Akut perifer facialispares kännetecknas av snabbt påkommen muskelsvaghet i ansiktets ena halva. I 70 procent av dessa fall hittar man ingen orsak till paresen, s k Bells pares. Vid Bells pares överstiger tiden från paresdebut till maximal muskelsvaghet normalt inte 3–4 dagar, och definitionsmässigt ska paresen ha förbättrats inom 6 månader [1]. Incidensen är ca 30 per 100 000 individer och år [2-4], och ungefär 3 000 personer insjuknar årligen i Sverige. Sjukdomen drabbar alla åldrar, men den är vanligast i åldersgruppen 15–45 år [3]. Patienter med diabetes samt gravida anses ha ökad risk. Möjligen gäller detta även patienter med hypertoni samt vid vissa maligna tillstånd [3, 5].

Bells pares är en exklusionsdiagnos, och orsaken är således per definition inte känd. En föreslagen, men inte bevisad, orsak till nervskadan vid Bells pares är reaktivering av herpes simplex-virus i anslutning till nerven [6-8]. En autoimmun bakgrund har också diskuterats [9]. Oavsett orsak till paresen har MR-studier visat att det vid Bells pares föreligger ett ödem i nerven i temporalbenet, vilket sannolikt är tecken på en inflammatorisk reaktion [10, 11]. 

Flertal alternativ till orsak, diagnostik och behandling

Utan behandling återfår ca 70 procent av patienterna normal ansiktsfunktion inom 6 månader, medan 30 procent utvecklar resttillstånd i form av nedsatt kraft i ansiktsmusklerna, medrörelser i ansiktsmuskulaturen (synkinesier), muskelkontrakturer, hemifacialisspasm och/eller tårande öga på den drabbade sidan samt svårigheter med tal och matintag [3]. 

Mot bakgrund av teorin om en virusorsakad inflammatorisk skada på facialisnerven har främst behandling med kortison och/eller antivirala medel studerats i syfte att förbättra läkningen och därmed minska antalet patienter med resttillstånd. Under 2000-talet har två större kontrollerade behandlingsstudier visat att tidig kortisonbehandling ger bättre läkning än placebo och/eller antivirala medel [12, 13]. Resultaten av dessa två studier tillsammans med andra liknande mindre studier har medfört att man i en Cochrane-översikt rekommenderar kortisonbehandling av Bells pares [14]. 

Under åren har ett flertal alternativ till orsak, diagnostik och behandling föreslagits. Syftet med denna artikel är att redovisa dels var vi står i dag, dels handläggningen av vuxna patienter med Bells pares. 

Diagnostik för att utesluta andra orsaker

Bells pares står för ca 70 procent av fallen av perifer facialispares. Diagnosen ställs först när andra orsaker till den akuta perifera facialisparesen har uteslutits. De vanligaste kända orsakerna är herpes zoster-infektion, borreliainfektion, akut och kronisk mediaotit samt trauma eller malignitet i parotiskörtel eller temporalben (Fakta 1) [3].

Bells pares kännetecknas av hastigt påkommen ensidig förlamning som drabbar panna, öga och mun. Insjuknandeförloppet till maximal muskelsvaghet överstiger normalt inte 3–4 dagar. Vid sjukdomsdebuten är värk kring öra–nacke och smakbortfall på den paretiska sidan vanligt förekommande. Värken kan föregå paresen och kan i vissa fall fortsätta upp till 2 månader efter insjuknandet [15]. Ofta beskrivs stelhets- eller domningskänsla i ansiktet och ökat eller minskat tårflöde samt ljudkänslighet på den drabbade sidan. 

Noggrann sjukhistoria och undersökning kan ge värdefull information om eventuell »känd« orsak till den akuta perifera facialisparesen. Den kliniska undersökningen innebär främst öronundersökning för att utesluta kronisk eller akut mediaotit, palpation av parotiskörteln avseende tumör och undersökning av öra, hud och munslemhinna för att utesluta zosterblåsor. Allmän neurologisk bedömning och undersökning av kranialnervsfunktioner ingår likaså för att utesluta stroke och/eller annan neurologisk sjukdom. Det är viktigt att bedöma alla grenar av facialisnerven – vid en central pares är funktionen i pannan bibehållen. Vid sakta påkommen svaghet, bilateral pares eller fall av akut pares och allmänsymtom (radikulära smärtor, oförklarlig feber eller allmänpåverkan) ska orsaken alltid utredas vidare.

Paresens svårighetsgrad bedöms bäst med hjälp av en graderingsskala. Den vanligast använda skalan i världen är House-Brackmann [16], som är sex-gradig och graderar ansiktsfunktionen från I till VI, där I innebär normal funktion och VI totalt slapp muskulatur (paralys). Sunnybrook-skalan [17] är en mer fingradig och därmed känsligare skala, främst för förändringar under läkningsförloppet. Graderingen i denna går från 0 till 100, där 0 är total slapphet (paralys) och 100 innebär normal funktion. 

Kliniskt är det i ett tidigt skede av paresen svårt att förutsäga tillfrisknandet, men generellt kan sägas att ju kraftigare pares vid insjuknandet, desto sämre är prognosen för fullt tillfrisknande, och risken för resttillstånd är således i dessa fall större. Högre ålder är också associerad med sämre utläkning [18]. Vid klinisk uppföljning har det visats att om Sunnybrook-värdet 1 månad efter insjuknandet överstiger 50, finns det prognostiskt god chans (90 procent) att tillfriskna med relativt god facialisfunktion (Sunnybrook >70) efter 1 år [19].

Neurofysiologisk diagnostik används sällan vid Bells pares men kan ge prognostisk vägledning i vissa svåra fall. Neurofysiologisk undersökning kan även användas som hjälp inför ställningstagande till plastikkirurgisk rekonstruktion.

Med neurofysiologiska undersökningsmetoder kan nervskadan bedömas säkrare än med enbart klinisk undersökning [20]. Genom att elektriskt stimulera nerven vid örat och mäta svaret i ansiktsmuskulaturen, s k elektroneurografi, kan man efter drygt 1 vecka få god prognostisk information – svaret som uppmäts på den sjuka sidan jämförs med det svar som fås vid stimulering på den friska sidan. Med elektromyografi kan man efter ca 2 veckor göra en bedömning av nervskadans storlek; senare i förloppet ger elektromyografi information om huruvida det finns tecken på nervåterväxt (reinnervation). 

Borreliainfektion kan vara en orsak till akut perifer facialispares. Symtomen på en sådan kan vara föregående erythema migrans, radikulära smärtor, sensibilitetsstörningar (utanför den förlamade ansiktshalvan), bilateral facialispares och/eller andra pareser. Borreliasäsongen i Sverige är normalt maj–november med klar topp i juli–september. Under perioden december–april är risken för borreliainfektion mycket låg. Utifrån säsong, fästingexponering och associerade symtom kan man skatta risken för borreliainfektion. Vid klinisk misstanke om neuroborrelios ska lumbalpunktion utföras [21]. 

Seroprevalensen för antikroppar mot borrelia i befolkningen i endemiska områden är 7–29 procent, varför risken för falskt positiva svar vid serologi är hög [22]. Sensitiviteten för serumantikroppar är låg tidigt i sjukdomsförloppet (max 70 procent de första 2 veckorna efter symtomdebut), varför även risken för falskt negativa svar är hög. Slutligen är titerstegring i serum avseende borreliaantikroppar inte en säker markör för påvisande av aktiv infektion, eftersom nivåerna normalt fluktuerar inom ganska stora intervall. 

Neuroborrelios kan varken bekräftas eller helt uteslutas utan lumbalpunktion. I de fall där det kliniskt föreligger misstanke om Bells pares och varken anamnes eller andra symtom tyder på neuroborrelios, utförs det emellertid vid de flesta öron-, näs- och halskliniker i Sverige av praktiska skäl enbart serologi för att utesluta bakomliggande neuroborrelios. Avsaknad av specifika antikroppar i serum utesluter inte neuroborrelios i tidigt skede, men diagnosen är mycket osannolik vid negativ serologi 8 veckor efter symtomdebut [23]. 

Behov av annan provtagning än borreliadiagnostik bedöms utifrån den kliniska bilden, men inga andra laboratorieprov rekommenderas som rutin.

I akutskedet är sjukhistoria och klinisk undersökning de väsentligaste instrumenten för att ställa diagnosen. Rutinundersökning med MR eller DT rekommenderas därför inte om sjukhistoria och kliniska undersökningsfynd överensstämmer med diagnosen Bells pares. Dessa rekommenderade rutiner överensstämmer till stor del med de riktlinjer som nyligen publicerades av American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery Foundation [24].

Behandling – kortison kan påskynda tillfrisknandet

Patienter med Bells pares har svårt att stänga ögat på den paretiska sidan (lagoftalmus). Vid det akuta besöket är det därför viktigt att ge patienten adekvat skydd för ögat så att hornhinnan inte torkar. Alla patienter ordineras ögondroppar/-gel 1–2 droppar 6–8 gånger dagligen och får även instruktion om att hjälpa till med fingret att sluta ögonlocket så ofta det går. Dagtid rekommenderas även tätt sittande glasögon (skid- eller sportglasögon) för att förhindra uttorkning. Till natten ordineras ögonsalva. 

Till natten skyddas ögat ytterligare genom hudtejp som »drar ned« det övre ögonlocket och »upp« det nedre. Denna s k korstejpning (Figur 1) görs i ögats laterala del, och tejpen får inte dras över själva ögonbulben på grund av risk för skavning med ögonskada som följd. Vid uttalad lagoftalmus (främst om patienten har svårt att följa ovanstående råd) ordineras fuktkammare nattetid och eventuellt även dagtid. 

Vid misstanke om ögonskada remitteras patienten akut till ögonläkare.

Kortisonbehandling syftar till att minska inflammation och ödem i och omkring nerven och därigenom minska nervskadan. Vetenskapliga data har visat att tidig kortisonbehandling påskyndar tillfrisknandet, ökar antalet patienter med utläkning och minskar antalet patienter med resttillstånd [12, 13]. I ett flertal metaanalyser rekommenderas således prednisolonbehandling inom 72 timmar [14, 25-27]. Metaanalyserna bygger främst på resultaten av två stora dubbelblindade, placebokontrollerade och randomiserade studier, där prednisolon gavs inom 72 timmar efter sjukdomsdebut [12, 13]. 

I den ena [13], en skotsk studie, randomiserades 551 patienter till antingen placebo, prednisolon, aciklovir eller kombinationen prednisolon och aciklovir. De patienter som behandlades med prednisolon fick 25 mg 2 gånger dagligen i 10 dagar. Vid 3 månader var utläkningsfrekvensen 83 procent bland dessa patienter (House–Brackmann grad I) jämfört med 64 procent i placebogruppen (P < 0,001), och vid 9 månader var utläkningsfrekvensen 94 procent respektive 82 procent (P < 0,001) [13].  

I den andra studien, en skandinavisk studie, inkluderades 829 patienter som randomiserades till placebo, prednisolon, valaciklovir eller kombinationen prednisolon och valaciklovir [12]. De patienter som behandlades med prednisolon fick 60 mg per dygn under 5 dagar, sedan trappades dosen ned 10 mg dagligen (sammanlagt 10 dagars behandling). Dessa patienter hade signifikant kortare tid till utläkning än patienter som inte fått prednisolon (P < 0,001). Vid 12 månader var utläkningsfrekvensen 72 procent hos de patienter som fått prednisolon (Sunnybrook 100) jämfört med 57 procent hos dem som inte fått prednisolon (P < 0,001). Subgruppsanalyser har visat att prednisolonbehandling även minskade antalet patienter med medrörelser (synkinesier) vid 12 månader [28]. 

Ytterligare subgruppsanalyser av data från den skandinaviska studien tyder på att prednisolon är effektivt oavsett paresens svårighetsgrad liksom i alla åldrar över 18 år; dessutom tycks prednisolon vara mer effektivt vid tidigt insatt behandling (inom 48 timmar) [18, 29].

Enbart antiviral behandling har inte påvisats ge säkerställd effekt på utläkningen. Hypotesen att herpesvirus skulle vara orsak till paresen har lett till att man i flera studier har studerat effekten av antivirala medel, främst aciklovir och valaciklovir. Varken i den skotska eller den skandinaviska studien fann man någon effekt av aciklovir respektive valaciklovir jämfört med placebo [12, 13]. I nyligen publicerade metaanalyser rekommenderas inte antivirala medel som singelbehandling vid Bells pares [25-27, 30]. 

Kombinationsbehandling med prednisolon och antivirala medel har inte visat några säkra fördelar jämfört med enbart prednisolonbehandling. Varken i den skotska eller den skandinaviska studien påvisades någon signifikant förbättrad effekt på tillfrisknandet med kombinationsbehandling jämfört med enbart prednisolonbehandling [12, 13]. Det finns emellertid mindre studier med lägre metodologisk kvalitet som har visat högre utläkningsfrekvens med kombinationsbehandling än med prednisolon [31-33]. 

Detta har medfört att man i några metaanalyser har rapporterat att man inte kan utesluta en tilläggseffekt av antivirala medel vid kombinationsbehandling jämfört med behandling med enbart prednisolon [25, 26, 30]. En diskussion om tilläggseffekten av antiviral behandling pågår; främst gäller det om patienter med svår pares ska erbjudas sådan behandling som tillägg till prednisolonbehandling [34, 35]. Subgruppsanalyser av data från den skandinaviska studien tyder inte på någon tilläggseffekt av antivirala medel vid svåra pareser [29].  

Vid konstaterad herpes zoster oticus rekommenderas antiherpesbehandling tillsammans med prednisolon (enligt dosering ovan). Det finns dock ännu inga större kontrollerade studier avseende effekten på paresen med antiherpesterapi/kortison vid zoster oticus. 

Tidig kirurgisk friläggning (dekompression) av facialisnerven i temporalbenet, i syfte att minska trycket på nerven av ett eventuellt ödem, utfördes tidigare på vissa centra, men dessa ingrepp har minskat i antal [36, 37]. Avsaknad av konklusiva studier avseende ingreppets effekt samt kostnader och risker vid ingreppet gör att man i dag inte rekommenderar kirurgisk behandling av Bells pares [38].

Det finns få standardiserade behandlingsprotokoll för fysioterapi vid Bells pares, vilket gör att resultaten av denna behandling är svåra att separera från det spontana läkningsförloppet [39]. Ansiktsövningar, massage och avslappningsövningar har inte visats ha effekt på läkningen i tidigt skede. Studier har emellertid visat att ansiktsövningar har positiva psykosociala effekter och kan förbättra ansiktsfunktionen vid resttillstånd och kvarstående pareser [40]. 

Akupunktur har också använts som behandling, framför allt i Asien. Det finns emellertid inga säkra vetenskapliga hållpunkter för att akupunktur påverkar utläkningen [41]. 

Första uppföljningsbesöket inom 1 månad 

Den första kontrollen efter det akuta besöket rekommenderas efter 2–4 veckor. Vid detta besök kontrolleras att patienten skyddat ögat på rätt sätt, likaså görs en bedömning av paresgrad och smärtförekomst. Om paresen är lindrig (ögat kan slutas; Sunnybrook >50), räcker det vanligtvis att skydda ögat med droppar och salva enligt ovan. Vid osäkerhet ska patienten dock fortsätta med tejp/fuktkammare. Vid minsta tecken på kornealskada ska patienten remitteras akut till ögonläkare. 

Uppföljande kontroll sker därefter inom ca 2 månader. Vid kvarvarande smärta mer än 8 veckor efter debut av paresen bör vidare utredning övervägas. Om patienten fortfarande har en grav pares som inte visat tecken på regress, är risken stor för långdraget förlopp med efterföljande resttillstånd. I dessa fall kan det bli aktuellt med remiss till sjukgymnast. Om borreliaserologi tagits i akutskedet, följs denna upp med ett konvalescentprov vid 2-månaderskontrollen. Nästa kontroll sker efter ytterligare 2–3 månader. Om patienten har Bells pares, ska den muskulära funktionen delvis ha återkommit inom 3–4 månader efter paresdebut. Om så inte är fallet, tas ställning till eventuell ytterligare utredning (i första hand radiologisk utredning med MR och/eller DT).

Cirka 15–20 procent av patienterna utvecklar trots prednisolonbehandling resttillstånd i form av muskelsvaghet, muskelförkortning (kontraktur) och/eller medrörelser (synkinesier) [28]. Medrörelser och kontraktur utvecklas vanligen efter 4–6 månader, i första hand hos patienter med initialt svår pares. En perifer facialispares som defektläker kan vara både funktionellt och psykosocialt besvärande. Även om ansiktsfunktionen kan förbättras under upp till 12 månader, bör patienter som har påtagligt nedsatt ansiktsfunktion 6 månader efter insjuknandet erbjudas remiss till facialismottagning/multidisciplinär rond/plastikkirurg för bedömning. 

Plastikkirurgisk behandling av resttillstånd efter perifer facialispares syftar till att förbättra ögats stängningsförmåga och återställa ansiktets vilosymmetri samt i vissa fall rekonstruera rörelseförmågan. Den vanligaste plastikkirurgiska behandlingen vid resttillstånd av Bells pares är injektion av botulinumtoxin i ansiktsmuskulaturen för att minska ofrivilliga medrörelser (synkinesier). 

Andra plastikkirurgiska ingrepp som kan komma i fråga är inlägg av guldvikt i övre ögonlocket vid slutningsdefekt av ögat, uppstramning av nedre ögonlocket vid slutningsdefekt och/eller ektropion, ögonbrynslyft vid nedhängande ögonbryn och statisk eller dynamisk rekonstruktion av mungipa vid asymmetri. I sällsynta fall av Bells pares kan nerv- och muskeltransplantation/-transposition bli aktuell.

En sammanfattning av utredningar och åtgärder vid Bells pares hos vuxna ges i Fakta 2.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Stycket om akut perifer facialispares och borreliadiagnostik har författats i samråd med Daniel Bremell, Göteborg.

Fakta 1. Orsaker till perifer facialispares [42]

Medfödd

  • kongenital
  • förlossningsskada

Trauma

  • skallbasfraktur
  • ansiktsskada

Neurologisk

  • multipel skleros
  • Guillain–Barrés syndrom

Infektion

  • extern otit
  • mediaotit
  • mastoidit
  • herpes zoster (zoster oticus)
  • encefalit
  • poliomyelit
  • mononukleos
  • tuberkulos
  • borrelios
  • parotit
  • HIV
  • rickettsia

Metabol

  • diabetes mellitus
  • hyper- och hypotyreos
  • graviditet

Neoplasm

  • kolesteatom
  • facialisnervstumör
  • glomus jugulare-tumör
  • meningeom
  • parotistumörer

Iatrogen

  • kirurgi
  • embolisering

Idiopatisk

  • Bells pares
  • Melkersson–Rosenthals syndrom
  • amyloidos
  • sarkoidos

Fakta 2. Utredningar och åtgärder

Akut

Utredning

  • Noggrann anamnes
  • ÖNH-status inklusive undersökning av ögats slutningsförmåga
  • Gradering av facialisfunktion
  • Allmän neurologisk bedömning och kranialnervsbedömning
  • Borreliaserologi (vid misstanke om neuroborrelios utförs lumbalpunktion)

Åtgärd

  • Ögonskydd
  • Prednisolonbehandling inom 72 timmar om kontraindikation inte föreligger. Behandlingen bör sättas in så tidigt som möjligt

2–4 veckor efter debut

Utredning

  • ÖNH-status inklusive undersökning av ögats slutningsförmåga
  • Gradering av facialisfunktion
  • Allmän neurologisk bedömning och kranialnervsbedömning

2 månader efter debut

Utredning

  • Gradering av facialisfunktion
  • Allmän neurologisk bedömning och kranialnervsbedömning
  • Borreliaserologi (konvalescentprov)

Åtgärd

  • Vid svår pares kan remiss till sjukgymnast övervägas

4 månader efter debut

Utredning

  • Gradering av facialisfunktion

Åtgärd

  • Om paresen inte har förbättrats övervägs ytterligare utredning (MR-undersökning av hjärna inklusive temporalben och parotis)

6–12 månader efter debut

Utredning

  • Gradering av facialisfunktion

Åtgärd

  • Vid fortsatt svår pares och/eller påtagliga synkinesier erbjuds remiss till facialismottagning/multidisciplinär rond/plastikkirurg