Egenreferat. Hematohidros är ett ovanligt, dramatiskt tillstånd med spontana blödningar från intakt hud. Vi rapporterar om en nioårig tidigare frisk pojke som sökte Sachsska barn- och ungdomssjukhusets akutmottagning med svår huvudvärk och blödningar från panna och nacke utan föregående trauma. Då blodet torkades bort var huden intakt och ingen ytterligare blödning kunde ses. Vi övervägde självförvållade symtom och »medical child abuse« (Münchhausen by proxy), men varken utseende eller lokalisation stämde med dermatitis factitia, och blödningarna hade bevittnats av flera olika personer inkluderande en skolsköterska. Pojken diagnostiserades med hematohidros och migrän. Den refererade artikeln inkluderar en översikt av publicerade fall av hematohidros hos barn.

Pojkens symtom hade börjat en månad tidigare, och familjen hade sökt upprepade gånger på akut- och öppenvårdsmottagningar i Stockholmsområdet och träffat mer än 15 olika läkare. Blödningarna fanns oftast i panna och nacke (se Figur 1). Utredningar som gjorts var normala och inkluderade ultraljud av pannan, datortomografi av skallen, lumbalpunktion och upprepad omfattande blodprovstagning. På grund av oförklarliga symtom hade en orosanmälan till socialtjänsten också gjorts. Fadern, som kände sig ifrågasatt av sjukvården, beskrev en ökande desperation över att inte kunna hjälpa sitt barn.

Vi satte in behandling med propanolol, som används för att behandla migrän hos barn och även beskrivits kunna fungera vid hematohidros. Symtomen minskade, och efter dosökning försvann de och pojken återgick till skolan. Medicineringen kunde sedan sättas ut.

Vid genomgång av litteratur (1970–2018) fann vi 23 pediatriska fall av hematohidros från olika delar av världen, varav ett par med koppling till migrän. De flesta var flickor, och medelåldern vid insjuknandet var 10,8 år. I 7 fall testades behandling med propanolol och hos samtliga kunde man se en minskad frekvens av blödningarna. Lokalisation och utbredning av blödningarna i de beskrivna fallen stämde väl med vårt fall.

Mekanismen bakom blödningarna är okänd. En teori är att stressinducerad vasokonstriktion via adrenerg stimulering i svettkörtlar och små kapillärer orsakar blödningarna. Att betablockad verkar fungera talar för denna teori.

Sammanfattningsvis beskriver vi ett fall av pediatrisk hematohidros som belyser hur svårt det kan vara för sjukvården att känna igen ovanliga tillstånd. Vårt fall och genomgången av litteraturen ger stöd för att behandling med propanolol kan provas vid hematohidros.