Egenreferat. Att vara tidigt född är globalt sett den vanligaste dödsorsaken i åldrarna 0–5 år. Att följa trender och jämföra överlevnad bland tidigt födda ger viktiga mått på vårdkvalitet inom mödravård, förlossning och neonatalvård i olika länder. För att kunna särskilja tidig födelse från andra dödsorsaker exkluderas ofta barn med missbildningar i sammanställningar av barnaöverlevnad. Problemet med ett sådant förfarande är att en relativt stor grupp patienter utestängs från studien och att vi inte får någon kunskap om dessa patienter. Tidigt födda barn uppvisar oftare missbildningar än barn födda i fullgången tid, och i svenska studier av extremt tidigt (mer än 14 veckor) födda barn hade hela 12–14 procent fått någon form av missbildningsdiagnos [1].

För att råda bot på denna kunskapslucka studerades barn med medfött hjärtfel. Hjärtat är det organ som vanligen drabbas av skada i fosterlivet [2]. Eftersom exponeringarna (varierande grad av tidig födelse och olika typer av hjärtfel) och utfallet (mortalitet) trots allt är ovanliga krävdes tillgång till ett stort antal patienter. I en internationell kraftsamling omfattande registerdata från 78 956 mycket tidigt (mer än 8 veckor) födda barn i 11 länder hade 2 585 (3,3 procent) ett medfött hjärtfel (exklusive öppetstående ductus arteriosus) utan andra missbildningar eller kromosomavvikelser. Av dessa kunde 609 kategoriseras som svåra enligt EUROCAT (European Network of Population-Based Registries for the Epidemiological Surveillance of Congenital Anomalies)-kriterier.

Huvudfyndet var att 4 av 5 barn med svårt hjärtfel överlevde till utskrivning från sjukhus utan att drabbas av svåra neonatala komplikationer i högre utsträckning än barn utan hjärtfel. Överlevnaden var väsentligt högre än vad som tidigare rapporterats. I studien – som är den första i sitt slag utanför USA – presenteras också överlevnad vid olika graviditetslängder, för olika typer av hjärtfel och för ingående länder.

I Sverige upptäcks numera svåra hjärtfel ofta redan i fosterstadiet. Abort är i sådana situationer inte ovanligt. Trots det uppvisade Sverige den högsta förekomsten av svåra hjärtfel (17 per 1 000) bland mycket tidigt födda barn bland länderna i jämförelsen. Förutom populationsskillnader speglar detta resultat sannolikt internationella skillnader i inställning till aktivt omhändertagande av mycket tidigt födda, i pre- och postmortal diagnostik samt i de olika registrens täckningsgrad och fullständighet.