»De kliniska omständigheterna vid stroke under ungdomen överensstämmer inte helt med de i högre ålder. Detta gäller även förekomsten av olika predisponerande faktorer«, skrev Gösta Blennow och medarbetare redan 1978 i den första svenska rapporten om stroke hos barn [1]. De noterade med hjälp av angiografi särskilt »förekomst av segmentell arterit av okänd (infektiös?) etiologi«, vilket i dag får anses som mycket klarsynt i en era långt före dagens avancerade avbildningstekniker. 

I dag vet vi med säkerhet att intrakraniell arteriopati kan orsaka stroke hos barn, t ex efter föregående varicellainfektion. Vi vet också att faktorer som ligger bakom stroke hos barn skiljer sig från dem som orsakar stroke hos vuxna. Cerebral arteriopati, hjärtsjukdom och koagulopatier representerar bara några av de möjliga orsakerna till ischemisk stroke hos barn, medan kärlmissbildningar är de vanligaste orsakerna till hemorragisk stroke. En kombination av flera, till synes små, riskfaktorer kan leda till stroke i barndomen.

Allvarligt tillstånd – 10 procent avlider

I detta nummer av Läkartidningen presenterar Sten Christerson en sammanställning av publicerade behandlingsrekommendationer för denna patientgrupp. 

Pediatrisk stroke är ett allvarligt tillstånd förknippat med en mortalitet kring 10 procent samt en hög förekomst av recidiv och bestående morbiditet. Majoriteten av överlevare har neurologiska sequelae av någon grad. Dröjsmål hos både föräldrar och vårdgivare innan rätt diagnos ställs är vanligt och en viktig fråga att hantera för både sjukvård och kliniska prövningar. 

Vad gäller behandling av akut stroke bygger nuvarande rekommendationer fortfarande på konsensus och expertutlåtande och inte på randomiserade studier [2, 3]. Interventionell behandling bör fortsatt utvärderas från fall till fall av läkare med erfarenhet av pediatrisk stroke. 

Identifiering av riskfaktorer kan ge möjlighet till en individuell riskstratifiering av behandling och utformning av sekundärprofylax.

Ung, plastisk hjärna inte alltid av godo

Den omogna hjärnan är mer formbar – plastisk – för yttre faktorer, en egenskap som ofta har framhållits som en betydande fördel när det gäller återhämtning av funktion efter stroke, t ex vad gäller motoriska färdigheter. 

Skador i den unga hjärnan kan dock medföra att full utvecklingspotential inte återkommer, vilket därmed påverkar förmågan till nyinlärning. Återvinning av färdigheter enbart till samma nivå som före skadan är helt klart ett otillräckligt utfallsmått vid neurorehabilitering av barn.

Det finns ingen enhetlig kognitiv påverkan efter stroke. Långsam informationsbearbetning och exekutiva svårigheter tycks dominera. Förlångsammad förmåga att lära nya färdigheter i kombination med ökande kognitiva och sociala krav under skolåren medför växlande behov i fråga om rehabilitering. Kontinuerlig uppföljning av barn som drabbats av stroke är därför nödvändig för att optimera förutsättningarna för ett självständigt liv med god livskvalitet. 

Olika lovande tekniker för att främja neural plasticitet (t ex motion, transkraniell kortikal stimulering och neuromodulerande läkemedel) behöver utvärderas systematiskt för att i framtiden kunna gynna kognitiv funktion efter stroke [4].

Vuxenvården har trimmat vårdkedjor

De senaste 20 åren har strokesjukvården av vuxna patienter genomgått en dramatisk förändring. Akut omhändertagande enligt konceptet »rädda hjärnan« har fått hög prioritet, och vältrimmade vårdkedjor har inrättats. Organisation av vården i s k strokeenheter omfattar 1) omhändertagande på specialiserad strokevårdsavdelning, 2) ett multiprofessionellt teamomhändertagande och 3) ett integrerat system för akut diagnostik och behandling, tidig mobilisering, rehabilitering och sekundärprevention.

Dessa grundläggande vårdprinciper har visat sig vara mycket effektiva när det gäller förbättrade resultat (färre dödsfall, ökad självständighet). 

I den uppdaterade s k Helsingborgsdeklarationen anges fortsatta målsättningar, bl a att »alla strokepatienter i Europa ska ha tillgång till en kontinuerlig vårdkedja, från organiserade strokeenheter i den akuta fasen till lämplig rehabilitering och sekundärprofylaktiska åtgärder« och att »evidensbaserade terapier bör göras tillgängliga för alla strokepatienter« [5, 6]. 

Detta är i högsta grad eftersträvansvärt även för barn som drabbats av stroke.

Vuxenmetoder bör utvärderas för barn

Tidig reperfusion är den mest effektiva behandlingen för akut hjärnischemi. Trombolys med rekombinant vävnadsplasminogenaktivator (rtPA) EU-godkändes för behandling av vuxna med akut ischemisk stroke 2003.

Hos barn med stroke föreligger ofta en fördröjning mellan symtomdebut och diagnos. Detta har medfört att endast ett fåtal barn har kunnat behandlas med trombolys inom stipulerad tid, vilket kan förklara varför behandlingen i fallrapporter varit behäftad med blödningskomplikationer. 

Prospektiva studier för utvärdering av trombolysbehandling vid pediatrisk ischemisk stroke har föreslagits, dock finns ännu inga publicerade data [2, 3, 7].

En kombinerad behandlingsstrategi, trombolys följd av endovaskulär terapi (s k överbryggning, »bridging«), har nyligen visat sig framgångsrik hos vuxna med akut ischemisk stroke. Rekanalisering med endovaskulära/mekaniska metoder kan också förlänga det terapeutiska tidsfönstret [8]. Dessa metoder bör utvärderas för barn för att potentiellt kunna minska antalet blödningar associerade med trombolytisk behandling. 

För att korrekt bedöma huruvida olika behandlingar verkligen förbättrar utfallet behöver väl validerade, lättanvända effektmått utvecklas, lämpligen via registrering i kvalitetsregister.

Hemorragisk stroke hos barn behandlas i samråd med neurokirurg. Åtgärder för att stabilisera vitala funktioner, behandla pågående blödning och motverka reblödning kräver i akutskedet intensivvård och i vissa fall neurokirurgisk eller endovaskulär intervention. Större studier vad gäller barn med hemorragisk stroke saknas; den mesta kunskapen baseras på fallrapporter.

Ungefär lika vanligt som hjärntumör

Incidenser av pediatrisk stroke rapporterade från studier i den industrialiserade världen varierar från 1,3 till 13 per 100 000 [9]. Som jämförelse motsvarar detta ungefär förekomsten av hjärntumörer hos barn, den näst vanligaste cancerformen.

Många av de epidemiologiska studier som finns baseras dock på retrospektiva undersökningar av små populationer. Incidensen tycks vara stigande; ökad medvetenhet om att diagnosen förekommer hos barn, förbättrad diagnostik liksom ökad överlevnad bland barn med kända predisponerande tillstånd (t ex komplexa medfödda hjärtfel, meningit och cancer) kan vara bidragande faktorer. Långsiktiga studier för att kunna analysera tidstrender saknas dock.

Dyrt för både samhälle och individer

Kostnaden för stroke hos vuxna har ingående studerats och legat till grund för viktiga kostnadseffektivitetsanalyser av förebyggande åtgärder och behandling.

För barn är motsvarande data begränsade. I en nyligen publicerad studie från Kalifornien mättes sjukvårdskostnaderna i en populationsbaserad kohort av 266 barn med stroke [10]. Den direkta kostnaden för den akuta sjukhusvistelsen var i genomsnitt 81 869 dollar, och under 5 år efter stroke var kostnaden 135 161 dollar. Därtill kommer indirekta kostnader som sannolikt är betydande i form av förlorad produktivitet för både föräldrarna och barnet, ofta under många år. 

Pediatrisk stroke innebär således betydande kostnader för både samhälle och individ.

Samarbete i nätverk behövs 

För att förbättra epidemiologiska data krävs gemensamma ansträngningar i nationella och internationella samarbetsnätverk. I Sverige har en arbetsgrupp inom Svensk neuropediatrisk förening under det senaste året arbetat fram rekommendationer om handläggning vid akut stroke hos barn [11]. 

Arbetet med att upprätta ett nationellt register även för barn med stroke har påbörjats. Förhoppningsvis kan detta även ligga till grund för framtida kliniska prövningar.

Utveckla nya strategier!

Vården står inför stora utmaningar men också stora möjligheter att kunna förbättra omhändertagandet av barn som insjuknar i akut stroke. 

Vuxensjukvården har visat hur en välfungerande vårdkedja kan byggas upp. Även pediatriken behöver utveckla nya strategier. Tiden till diagnos för barn med stroke behöver förkortas för att möjliggöra akut behandling i form av trombolys/endovaskulär behandling eller neurokirurgiska ingrepp. För barn innebär detta större krav på neuroradiologi, i vissa fall magnetkameraundersökning i narkos. 

Eftersom kliniska prövningar är svåra att genomföra i denna barngrupp är fortsatt forskning och insamling av erfarenhet nödvändig.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.